Afinal, o que é neuromielite óptica?
A doença do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é uma condição rara, por isso talvez você ainda não a conheça.
A NMOSD é uma doença rara autoimune, em que o sistema imunológico é ativado de maneira inadequada, e ataca células e tecidos saudáveis do sistema nervoso central (SNC).¹ Nesse processo, o nervo óptico e a medula espinhal sofrem inflamação por conta de uma astrocitopatia (morte de células do SNC, chamadas astrócitos) e secundariamente perdem a bainha de mielina, camada que recobre e protege os neurônios, em um processo chamado de desmielinização inflamatória.²
Descrita pela primeira vez em 1894, era compreendida como um subtipo de esclerose múltipla até 2004, quando graças ao avanço da ciência médica foram observados autoanticorpos específicos e o envolvimento do sistema complemento.²
Em geral, a NMOSD atinge principalmente mulheres entre 30 e 40 anos, mas pode ocorrer em outras idades e, em menor número, em homens. Há uma prevalência maior entre pessoas afrodescendentes e asiáticas.3-5
A NMOSD pode levar à perda da visão e dos movimentos e, se não tratada, pode ser fatal.² As manifestações ocorrem em surtos recorrentes que podem ser debilitantes e difíceis de recuperar.6 A cada surto, pode haver danos neurológicos irreversíveis, e as chances de deficiência ou morte aumentam.6
A prevalência de NMOSD mundialmente é estimada entre
0,5 e 10 casos a cada 100 mil habitantes8
Rara
A prevalência da NMOSD mundialmente é estimada entre 0,5 e 10 casos a cada 100 mil habitantes e varia de acordo com as características étnicas de cada população.8
Não se sabe a prevalência exata no Brasil, mas estudos que avaliaram as capitais São Paulo e Belo Horizonte encontraram uma prevalência de respectivamente 2,1 e 4,52 casos a cada 100 mil habitantes.9,10 Calculando para a atual população dessas cidades,11 estima-se cerca de 258 pessoas com NMOSD na capital paulista e 104 na capital mineira.
A prevalência de NMOSD mundialmente é estimada entre
0,5 e 10 casos a cada 100 mil habitantes8
O que causa NMOSD?
A maioria dos pacientes são positivos para anticorpos antiaquaporina-4 (AQP-4), o que significa que produzem anticorpos que se ligam à proteína antiaquaporina-4.12,13 Essa ligação ativa o sistema complemento (parte do sistema imunológico) para destruir células do nervo óptico, da medula espinhal e do cérebro.12,13
Assim como em outras doenças autoimunes crônicas e inflamatórias, parece haver fatores genéticos e ambientais envolvidos.14 Alguns pacientes podem apresentar anticorpos para MOG (glicoproteína da mielina de oligodendrócitos).15
Como saber que é NMOSD?
O surto inicial costuma ser agressivo e, pela semelhança de sintomas com outras doenças do sistema nervoso central, a NMOSD pode demorar para ser diagnosticada ou pode até ser confundida com outras patologias, como a esclerose múltipla.16,17 No entanto ela pode ser diferenciada pelo exame de sangue para o biomarcador específico da NMOSD, os anticorpos antiaquaporina-4.13,16
Outros exames contribuem para o diagnóstico, como avaliação clínica dos sintomas, ressonância magnética e identificação de padrões da apresentação da doença, como o tamanho e a localização das lesões causadas por danos nos tecidos cerebrais.13,16
Os principais sintomas da NMOSD são:15
Alterações na visão, perda da visão ou da acuidade visual
Fraqueza, formigamento ou dormência no corpo
Paralisia de membros inferiores
Alterações intestinais e urinárias, como incontinência
Mal-estar, vômitos e soluços persistentes
Caso aconteça a inflamação do nervo óptico, a neurite, pode haver cegueira parcial ou completa. Já no caso de inflamação, principalmente na medula espinhal, a mielite, pode ocorrer formigamento nas pernas e/ou braços ou até mesmo paralisia.18
Neurite óptica
- Acuidade visual (clareza e nitidez da visão) reduzida, de leve a grave
- Visão das cores alterada
- Pontos cegos
- Dor nos olhos/dor ao movimentaros olhos
Complicações fora do sistema nervoso central (NMOSD positiva para antiaquaporina-4)
- Dor muscular
- Doenças autoimunes comórbidas
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Síndrome de Sjögren
- Miastenia gravis
- Outras
Neurite óptica
- Acuidade visual (clareza e nitidez da visão) reduzida, de leve a grave
- Visão das cores alterada
- Pontos cegos
- Dor nos olhos/dor ao movimentaros olhos
Envolvimento cerebral
- Náusea intratável, vômito e soluços
- Distúrbios oculomotores, dormência facial
- Encefalopatia com convulsões
- Síndrome hipotalâmica ou talâmica
- Outras
Complicações fora do sistema nervoso central (NMOSD positiva para antiaquaporina-4)
- Dor muscular
- Doenças autoimunes comórbidas
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Síndrome de Sjögren
- Miastenia gravis
- Outras
Mielite transversa
- Dor muscular
- Doenças autoimunes comórbidas
- Déficits sensoriais e motores, formigamento, dormência e/ou paralisia
- Disfunção da bexiga, intestino e/ou ereção
- Dor neuropática
Como tratar?
A NMOSD tem tratamento.
Em cada surto da NMOSD, o paciente corre o risco de danos e perdas irreversíveis, por isso o foco é preveni-los com tratamentos que atuam no sistema imune para evitar a inflamação, a destruição dos canais de anticorpos antiaquaporina-4 e a morte neuronal.6,19
Durante os surtos de NMOSD, o tratamento consiste na terapia intravenosa com corticoides.19
Já na manutenção, o tratamento pode ser feito com medicamentos imunossupressores para reduzir a atividade do sistema imunológico.19 Mais recentemente, tratamentos imunobiológicos com indicações específicas para NMOSD foram aprovados no Brasil.1,15
É importante ressaltar que as terapias de suporte, como a fisioterapia e a psicoterapia, são muito importantes para um melhor prognóstico do paciente com NMOSD.1,15
Quem trata NMOSD?
Quando o primeiro surto ocorre, é comum que o paciente busque primeiro um oftalmologista, que por sua vez o encaminha para um neurologista. No cenário ideal, por ser uma doença rara e autoimune, o tratamento deve ser conduzido por neuroimunologistas.
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