Iluminando caminhos na NMOSD

NMOSD - Reescrevendo histórias com todas as letras

NMOSD - Reescrevendo histórias com todas as letras

O que é NMOSD?

A NMOSD (Doença do Espectro da Neuromielite Óptica) é uma condição rara.1 Por isso, talvez você ainda não a conheça. Mas entender essa doença é essencial tanto para quem está passando por ela quanto para quem tem uma pessoa querida com esse diagnóstico. Afinal, é com informação que cada um consegue reescrever sua história com todas as letras.

A NMOSD é uma doença rara autoimune que faz com que o sistema imunológico seja ativado de maneira inadequada, atacando células e tecidos saudáveis do sistema nervoso central (SNC).1 Nesse processo, o nervo óptico e a medula espinhal sofrem inflamação por conta de uma astrocitopatia (morte de células do SNC, chamadas astrócitos) e secundariamente perdem a bainha de mielina, camada que recobre e protege os neurônios, em um processo chamado de desmielinização inflamatória.2

Descrita pela primeira vez em 1894, era compreendida como um subtipo de esclerose múltipla até 2004, quando graças ao avanço da ciência médica foram observados autoanticorpos específicos e o envolvimento do sistema complemento.2

Em geral, a NMOSD atinge principalmente mulheres entre 30 e 40 anos, mas pode ocorrer em outras idades e, em menor número, em homens. Há uma prevalência maior entre pessoas afrodescendentes e asiáticas.3-5

A NMOSD pode levar à perda da visão e dos movimentos e, se não tratada, pode ser fatal.² As manifestações ocorrem em surtos recorrentes que podem ser debilitantes e difíceis de recuperar.6 A cada surto, pode haver danos neurológicos irreversíveis, e as chances de deficiência ou morte aumentam.6

NMOSD

NMOSD em números

A prevalência da NMOSD mundialmente é estimada entre 0,5 e 10 casos a cada 100 mil habitantes e varia de acordo com as características étnicas de cada população.8

Não se sabe a prevalência exata no Brasil, mas estudos que avaliaram as capitais São Paulo e Belo Horizonte encontraram uma prevalência de respectivamente 2,1 e 4,52 casos a cada 100 mil habitantes.9,10 Calculando para a atual população dessas cidades,11 estima-se cerca de 258 pessoas com NMOSD na capital paulista e 104 na capital mineira.

O que causa a NMOSD?

A maioria dos pacientes com NMOSD são positivos para anticorpos antiaquaporina-4 (AQP-4), o que significa que produzem anticorpos que se ligam à proteína aquaporina-4.12,13 Essa ligação ativa o sistema complemento (parte do sistema imunológico) para destruir células do nervo óptico, da medula espinhal e do cérebro.12,13

Assim como em outras doenças autoimunes crônicas e inflamatórias, parece haver fatores genéticos e ambientais envolvidos.14 Alguns pacientes podem apresentar anticorpos para MOG (glicoproteína da mielina de oligodendrócitos).15

Quando suspeitar de NMOSD?

O surto inicial costuma ser agressivo e, pela semelhança de sintomas com outras doenças do sistema nervoso central, a NMOSD pode demorar para ser diagnosticada ou pode até ser confundida com outras patologias, como a esclerose múltipla.16,17

No entanto ela pode ser diferenciada pelo exame de sangue para o biomarcador específico da NMOSD, os anticorpos antiaquaporina-4.13,16

Outros exames contribuem para o diagnóstico, como avaliação clínica dos sintomas, ressonância magnética e identificação de padrões da apresentação da doença, como o tamanho e a localização das lesões causadas por danos nos tecidos cerebrais.13,16

Os principais sintomas da NMOSD são:15

Alterações na visão, perda da visão ou da acuidade visual

Alterações na visão, perda da visão ou da acuidade visual

Fraqueza, formigamento ou dormência no corpo

Fraqueza, formigamento ou dormência no corpo

Paralisia de membros inferiores

Paralisia de membros inferiores

Alterações intestinais e urinárias, como incontinência

Alterações intestinais e urinárias, como incontinência

Mal-estar, vômitos e soluços persistentes

Mal-estar, vômitos e soluços persistentes

Caso aconteça a inflamação do nervo óptico, a neurite, pode haver cegueira parcial ou completa. Já no caso de inflamação, principalmente na medula espinhal, a mielite, pode ocorrer formigamento nas pernas e/ou braços ou até mesmo paralisia.18

Esqueleto humano
1

Neurite óptica

  • Acuidade visual (clareza e nitidez da visão) reduzida, de leve a grave
  • Visão das cores alterada
  • Pontos cegos
  • Dor nos olhos/dor ao movimentar os olhos
2

Envolvimento cerebral

  • Náusea intratável, vômito e soluços
  • Distúrbios oculomotores, dormência facial
  • Encefalopatia com convulsões
  • Síndrome hipotalâmica ou talâmica
  • Entre outras
3

Complicações fora do sistema nervoso central (NMOSD positiva para antiaquaporina-4)

  • Dor muscular
  • Doenças autoimunes comórbidas:
    1. Lúpus eritematoso sistêmico
    2. Síndrome de Sjögren
    3. Miastenia gravis
    4. Entre outras
4

Mielite transversa

  • Dor muscular
  • Doenças autoimunes comórbidas:
    1. Déficits sensoriais e motores, formigamento, dormência e/ou paralisia
    2. Disfunção da bexiga, intestino e/ou ereção
    3. Dor neuropática
Como tratar a NMOSD?

Como tratar a NMOSD?

Conheça as opções de tratamento.

A cada surto de NMOSD, o paciente corre o risco de danos e perdas irreversíveis. Por isso, o foco é preveni-los com tratamentos que atuam no sistema imune para evitar a inflamação, a destruição dos canais onde se ligam os anticorpos antiaquaporina-4 e a morte neuronal.6,19

Durante os surtos de NMOSD, o tratamento consiste na terapia intravenosa com corticoides.19

Já na manutenção, o tratamento pode ser feito com medicamentos imunossupressores para reduzir a atividade do sistema imunológico.19 Mais recentemente, tratamentos imunobiológicos com indicações específicas para NMOSD foram aprovados no Brasil.1,15

É importante ressaltar que as terapias de suporte, como a fisioterapia e a psicoterapia, são muito importantes para um melhor prognóstico do paciente com NMOSD.1,15

Quem trata a NMOSD?

Quando o primeiro surto ocorre, é comum que o paciente busque primeiro o especialista correlacionado ao seu sintoma que, em um cenário ideal, deve encaminhá-lo para um neurologista. Por ser uma doença rara e autoimune, o tratamento geralmente é conduzido por neuroimunologistas.

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Referências:

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Material destinado a todos os públicos. BR-39216. Março de 2025